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目的：回顾性观察波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的远期有效性与安全性。方法：纳入先天性心脏病合并肺动脉高压患者，纳入患者均接受波生坦治疗，并进行随访。波生坦用量从62.5 mg(每天2次)开始，4周后若无明显不良反应则加量至125 mg(每天2次)。服药前，服药6个月、1年、2年、3年、4年、5年时分别行6 min步行试验（6MWD）、心超估测肺动脉压力、评定心功能等级，并复查NT-proBNP、肝功能。结果：纳入33例患者，其中5例接受封堵或修补手术、1例死亡。自服药后6个月起，患者肺动脉收缩压、6MWD明显提高，NT-proBNP明显下降，服药2年时，与服药前差异均有明显统计学意义［（88.4±29.4） mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) vs （113.7±26.7） mmHg，P

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《基于单中心的波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压有效性及安全性分析》

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文件号：111259

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