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目的：探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤（ciliated muconodular papillary tumor，CMPT）的临床病理特征。方法：选取2017年1月至2018年12月大连大学附属新华医院及大连医科大学附属第一医院收治的8例临床资料完整的CMPT，分析其临床特征、病理组织学特点、免疫表型、分子病理及鉴别诊断。结果：8例患者中，男女比例为1：7，平均年龄63.5岁，无优势性别及发病部位。首发症状均为体检发现肺占位，影像学表现为磨玻璃影（GGO）。组织学上肿瘤由纤毛细胞、基底细胞及黏液细胞组成，可见黏液湖形成及乳头状结构。免疫组化显示纤毛柱状细胞和黏液细胞细胞角蛋白（CK7）（+），甲状腺转录因子（TTF-1）（+），NapsinA（+或-）；基底细胞P63（+）、P40（+）、CK5/6（+）；肿瘤细胞多数弱表达表皮生长因子受体（EGFR）（+），6例中有1例EGFR 19号外显子缺失（1/6，17%）。黏液染色阿利新蓝-过碘酸雪夫（AB-PAS）（+），弹力纤维染色显示肺泡弹性框架结构缺失或破坏。治疗方法均为手术切除，术后无复发转移。结论：CMPT是一种罕见的良性肿瘤，易误诊为黏液腺癌，通过正确识别纤毛细胞和基底细胞的连续性表达，可降低该病的误诊率。

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《肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤的临床病理特征》

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文件号：110816

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