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目的： 探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤的临床特征及预后。方法： 回顾性分析2013年1月至2020年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的77例初发肺MALT淋巴瘤患者的临床资料。结果： 77例肺MALT淋巴瘤患者，男性32例（41.6%），女性45例（58.4%），中位发病年龄为59（24~85）岁。肺占位患者32例（41.6%），症状起病患者45例（58.4%），主要表现为肺部非特异性症状。AnnArbor分期为Ⅰ期14例（18.2%）、Ⅱ期3例（3.9%）、Ⅲ期1例（1.3%）、Ⅳ期59例（76.6%）。15例无治疗指征而观察随访，19例手术治疗，3例接受抗炎治疗，43例接受化疗治疗（化疗方案主要包括RC、R-CHOP、R2、BR等），2例患者拒绝治疗。一线治疗后最佳疗效，25例（32.5%）完全缓解，31例（40.2%）部分缓解，16例（20.8%）疾病稳定，2例（2.6%）病情进展，总体反应率72.7%。结束治疗后继续随访过程中，14例患者复发进展。随访截止时间为2020年11月20日，中位随访时间为35.3（5.5~96.0）个月，中位OS及PFS均未达到，5年OS率和PFS率分别为95.1%和73.2%。AnnArbor分期Ⅰ/Ⅱ期和Ⅲ/Ⅳ期患者的OS和PFS差异无统计学意义（P=0.455、0.834）。接受局部治疗（主要是手术）与接受全身治疗（化疗）的患者相比，接受化疗组患者远期PFS更好（P=0.004）。对于Ⅰ/Ⅱ期患者单独进行了不同治疗方案的PFS分析，趋势同整体人群相当。53例患者可计算POD24，7例患者POD24阳性，POD24对预后差异有统计学意义（P=0.046）。结论： 肺MALT淋巴瘤总体预后较好，不同疾病分期OS、PFS差异无统计学意义。接受全身化疗可能为患者带来更长的获益，而单纯手术治疗可能与较差的PFS相关。POD24阳性与肺MALT淋巴瘤不良预后相关。
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